Syndróm prázdneho tureckého sedla

Syndróm prázdneho tureckého sedla je kombináciou klinických a anatomických príznakov spojených s prienikom pia mater zo subarachnoidálneho priestoru do kostnej formácie lebky zvanej turecké sedlo. Zároveň sa hypofýza nachádzajúca sa v tureckom sedle pritlačí nadol na svoje dno a steny. Stlačenie hypofýzy je sprevádzané porušením jej funkcie. Tento patologický stav sa vyvíja v dôsledku mnohých dôvodov. Syndróm prázdneho tureckého sedla môže byť asymptomatický (v takýchto prípadoch je detekovaný náhodne počas vyšetrenia na inú chorobu) a môže sa prejaviť endokrinnými, zrakovými, autonómnymi poruchami, ako aj zmenami v psychoemocionálnej oblasti. Diagnóza syndrómu prázdneho tureckého sedla si vyžaduje použitie ďalších výskumných metód, najmä zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI). Terapeutické taktiky sa môžu líšiť v závislosti od príčin a klinických príznakov tohto stavu. Tento článok sa zameriava na problém syndrómu prázdneho tureckého sedla..

Anatomické základy syndrómu tureckého sedla

Na spodku ľudskej lebky sa nachádza sfénoidná kosť. V jej tele je priehlbina zvaná turecké sedlo. Táto formácia bola pomenovaná pre svoju vonkajšiu podobnosť so sedlami tureckých jazdcov. V sedle je hypofýza: malá zaoblená formácia, ktorá vykonáva neuroendokrinnú reguláciu tela prostredníctvom produkcie hormónov. Hormóny hypofýzy vstupujú do krvného obehu a stimulujú aktivitu endokrinných žliaz (nadobličky, pohlavné žľazy, štítna žľaza atď.). Produkcia hormónov hypofýzou je pod kontrolou ďalšej dôležitej formácie nervového systému - hypotalamu. Hypotalamus je pripojený k hypofýze cez pedikus. Táto noha zostupuje do tureckého sedla a prechádza cez membránu sedla, ktoré je, ako to bolo, strechou sedla. Membrána je dura mater (v skutočnosti spojivové tkanivo), ktoré oddeľuje dutinu tureckého sedla od subarachnoidálneho priestoru (priestor okolo mozgu vyplnený mozgomiešnou tekutinou - mozgomiešnou tekutinou). V bránici je diera, cez ktorú prechádza hypofýza, ktorá ju spája s hypotalamom.

Štruktúra bránice sedla, miesto jeho uchytenia, hrúbka podlieha výrazným anatomickým výkyvom. Ak je napríklad táto bránica riedená alebo nedostatočne rozvinutá alebo má široký otvor pre nohu, potom subarachnoidálny priestor s mozgomiešnou tekutinou prenikne pia mater do dutiny tureckého sedla a vyvíja tlak na hypofýzu. Pretože tento kompresný proces je konštantný, vedie nakoniec k splošteniu hypofýzy, k zmenšeniu jeho veľkosti a výskytu syndrómu prázdneho tureckého sedla. „Prázdne“ nie v doslovnom zmysle slova, ale v tom zmysle, že v sedle chýba normálna hypofýza. Samotné Turekovo sedlo nemôže byť prázdne: v tomto prípade je naplnené mozgomiešnou tekutinou, zvyškami tkaniva hypofýzy a v niektorých prípadoch dokonca aj optickými nervami (ktoré práve prechádzajú cez membránu sedla). Termín „prázdne“ sedlo navrhol nemecký patológ W. Bush po tom, čo pri pitve objavil takmer úplnú neprítomnosť membrány sedla s veľmi malým množstvom hypofýzneho tkaniva vo vnútri tureckého sedla..

Podľa niektorých správ až 10% ľudí má nedostatočne rozvinutú membránu tureckého sedla, ale nemá syndróm prázdneho tureckého sedla. Faktom je, že na vznik syndrómu je potrebný ešte jeden faktor. Toto je intrakraniálna hypertenzia. V prípade intrakraniálnej hypertenzie cerebrospinálna tekutina nielen zapĺňa priestor vo vnútri tureckého sedla, ale tiež vyvíja značný tlak na hypofýzu a jej nohu. To spôsobuje dysreguláciu hypotalamu (stimuly z hypotalamu neprichádzajú pozdĺž stlačenej nohy) a spôsobuje problémy s endokrinnou hypofýzou..

Príčiny syndrómu tureckého sedla

Takže už bolo jasné, že výskyt tohto ochorenia si vyžaduje anatomickú menejcennosť bránice sedla (ktorá môže byť vrodená alebo získaná) a intrakraniálnu hypertenziu. Intrakraniálna hypertenzia môže viesť k:

• nádory mozgu;
• arteriálna hypertenzia;
• poranenia hlavy;
• patológia vnútorných orgánov sprevádzaná rozvojom respiračného alebo srdcového zlyhania (napríklad bronchiálna astma, ischemická choroba srdca atď.);
• infekčné choroby mozgu a ich následky (meningitída, encefalitída, arachnoiditída, cystické formácie atď.).

Existuje ďalšia hypotéza výskytu syndrómu prázdneho tureckého sedla. Pozostáva z nasledujúceho: v dôsledku niektorých podmienok sa veľkosť hypofýzy spočiatku zmenšuje a až potom je priestor vyplnený mozgomiešnou tekutinou a membránami z nadsedlového priestoru. Nasledujúce skutočnosti hovoria v prospech tohto predpokladu: u viacpočetných žien (alebo po početných potratoch) sa zväčšuje hypofýza (tj je väčšia ako hypofýza žien, ktoré majú po celý život jedno alebo dve tehotenstva), to znamená, že objemové pomery medzi hypofýzou sa pôvodne porušujú. a turecké sedlo. A s nástupom menopauzy sa významne znižuje veľkosť hypofýzy, ale veľkosť tureckého sedla zostáva rovnaká. A „prázdny“ priestor je naplnený alkoholom a škrupinami umiestnenými nad sedlom. Rovnaký mechanizmus bol pozorovaný u žien, ktoré dlhodobo užívajú hormonálnu antikoncepciu. Zníženie veľkosti tureckého sedla môže byť spôsobené narušením jeho zásobovania krvi (infarkt hypofýzy, krvácanie v hrúbke jeho tkaniva), autoimunitnými chorobami tela (napríklad autoimunitná tyreoiditída). Všetky tieto situácie sa označujú ako tzv. Primárny syndróm tureckého sedla. Sekundárny syndróm tureckého sedla je spojený s neurochirurgickými operáciami v tureckom sedle alebo ožarovaním tejto oblasti nádorom..

príznaky

Syndróm prázdneho tureckého sedla je stav, ktorý sa nemusí nevyhnutne prejavovať klinickými príznakmi. Niekedy je choroba zistená náhodou (počas počítačovej tomografie), keď vyhľadá lekársku pomoc pre iný patologický stav, alebo to môže byť dokonca patologický nález bez akýchkoľvek príznakov počas života..

Najčastejšie sa syndróm tureckého sedla vyskytuje u žien (80% z celkového počtu pacientov), ​​čo je pravdepodobne spojené s intenzívnejším fungovaním hypofýzy počas rôznych hormonálnych období života žien (tehotenstvo, pôrod, menopauza). Všeobecne je klinický obraz syndrómu charakterizovaný množstvom a nešpecifickosťou prejavov, striedaním niektorých príznakov inými a dokonca spontánnym vymiznutím symptómov. Výskyt symptómov choroby prispieva k stresovým situáciám: akútnym, jednoduchým aj chronickým, konštantným.

Všetky klinické príznaky syndrómu tureckého sedla možno rozdeliť do niekoľkých skupín:

• neurologické (vrátane autonómnych);
• endokrinné;
• vizuálne.

Neurologické príznaky

• bolesť hlavy: najbežnejší príznak syndrómu prázdneho tureckého sedla. Toto je najbežnejšia sťažnosť pacientov. Bolesť nemá jasnú lokalizáciu, je premenlivá v intenzite, nezávisí od denného času, polohy tela, môže sa vyskytovať periodicky alebo takmer neustále rušiť;
• astenický syndróm: tento pojem zahŕňa ťažkosti so závratmi a trasmi, slabý spánok, celkovú slabosť, únavu, slabú toleranciu fyzického a duševného stresu, narušenie pamäti;
• zmeny v emocionálnej oblasti: nemotivované výkyvy nálady, neprimeraná reakcia na životné prostredie, slza, horkosť alebo naopak apatia a letargia, ľahostajnosť ku všetkému - to všetko môže mať na svojom klinickom obraze syndróm prázdneho tureckého sedla;
• autonómne zložky: najčastejšie sa jedná o autonómne krízy so zvýšeným krvným tlakom, bolesťami v srdci, bruchu, poruchou srdcového rytmu, dýchavičnosťou, zimnicou, potením, strachom, hnačkami, mdloby. To všetko môže dosiahnuť určitý stupeň záchvatov paniky..

Endokrinné príznaky

Táto skupina príznakov zahŕňa výsledky zhoršenej hormonálnej funkcie hypofýzy. Okrem toho môže ísť o zvýšenie produkcie hormónov (hypersekréciu) a zníženie (hyposekréciu). Vo väčšine prípadov je základom problému dysregulácia hypofýzy hypotalamom (kvôli kompresii hypofýzy). Pretože hypofýza produkuje niekoľko rôznych hormónov, tieto zmeny môžu ovplyvniť buď jeden hormón, alebo všetky naraz. Medzi endokrinné prejavy syndrómu prázdneho tureckého sedla patria:

• obezita: vyskytuje sa v 75% prípadov syndrómu prázdneho tureckého sedla;
• znížená funkcia štítnej žľazy (hypotyreóza): slabosť, letargia, ospalosť, sklon k opuchom, zápcha, zimnica, krehké vlasy a nechty, suchá koža atď.;
• zvýšená funkcia štítnej žľazy (hypertyreóza): potenie, tepelná intolerancia, tendencia k zvýšeniu krvného tlaku, búšenie srdca, záchvaty bolesti brucha, chvenie rúk, viečok, zvýšená emocionálna podráždenosť;
• akromegália: neprimerané zvýšenie v niektorých častiach tela pri zvýšenej produkcii hypofýzy rastového hormónu. Môže sa to prejaviť zvýšením krídel v nose, perách, premnožením mäkkých tkanív v oblasti obočia, rúk a nôh, ako aj zvýšeným potením, bolesťou svalov a kostí;
• hyperprolaktinémia: menštruačné nepravidelnosti, neplodnosť u žien, niekedy rozdelenie materského mlieka z mliečnych žliaz, narušené libido. U mužov je hlavným prejavom hyperprolaktinémie zníženie libida a potencie, gynekomastia (zväčšenie veľkosti prsných žliaz). Podobné symptómy sa môžu vyskytnúť pri normálnej hladine prolaktínu, častejšie sa však vyskytujú nerovnováhy iných gonadotropínov (hormóny hypofýzy, ktoré regulujú aktivitu gonád);
• zhoršená funkcia nadobličiek. Môže to byť Itsenko-Cushingov syndróm (ukladanie tukového tkaniva do tváre a pásov hornej časti ramena, suchosť a pigmentácia kože vo forme modro-fialových pruhov na bruchu, bokoch, prsných žľazách, zvýšený krvný tlak, nadmerný rast vlasov na tele, duševné poruchy v tele forma agresie a depresie atď.).

Poruchy endokrinného systému sa môžu líšiť od menších (nepostrehnuteľných) zmien až po výrazné klinické formy.

Vizuálne príznaky

Podľa štatistík sa vizuálne príznaky vyskytujú v 50 - 80% prípadov syndrómu prázdneho tureckého sedla. Výskyt tejto skupiny symptómov je spôsobený skutočnosťou, že v bezprostrednej blízkosti tureckého sedla sú optické nervy a ich krížový šikmý priebeh. A tieto formácie, ak sa vyskytuje syndróm prázdneho tureckého sedla, sa stlačia alebo sa naruší ich krvný obeh. V tejto situácii sa môžu objaviť nasledujúce príznaky:

• dvojité videnie, rozmazané videnie, chabosť, rozmazané predmety;
• pocit bolesti za očnou guľou;
• znížená ostrosť zraku;
• zmena v zorných poliach inej povahy: od výskytu čiernych škvŕn po stratu polovice zorných polí;
• opuch a hyperémia optického disku pri vyšetrení fundusu.

Malo by sa pamätať na to, že žiadny z vyššie uvedených príznakov nie je špecifický pre syndróm prázdneho tureckého sedla, preto je diagnóza tohto stavu iba klinickými príznakmi jednoducho nemožná..

diagnostika

Na stanovenie diagnózy syndrómu prázdneho tureckého sedla je potrebné zobrazenie mozgu magnetickou rezonanciou. Citlivosť tejto metódy vzhľadom na túto patológiu je takmer 100%. Iné výskumné metódy (röntgen lebky s cieleným fotografovaním tureckého sedla, počítačová tomografia) neumožňujú presne potvrdiť alebo vyvrátiť takúto diagnózu..

Stanovenie hladiny tropických hormónov hypofýzy v krvi tiež pomáha pri diagnostike syndrómu tureckého sedla, ale treba mať na pamäti, že tento stav nie je vždy sprevádzaný hormonálnymi poruchami. Normálny počet hormónov nevylučuje diagnózu syndrómu prázdneho tureckého sedla.

liečba

Ak je syndróm prázdneho tureckého sedla náhodným nálezom pri vyšetrení na inú chorobu, to znamená, že sa nevyskytuje so žiadnymi sťažnosťami, potom v tomto prípade nie je predpísaná liečba. Je potrebné pravidelné vyšetrenie lekára, aby nedošlo k vynechaniu zhoršenia.

Ak existujú hormonálne poruchy vo forme nedostatku v produkcii jednotlivých hormónov, indikuje sa hormonálna substitučná terapia: chýbajúci hormón sa podáva zvonka (jeden alebo viac, ak je to potrebné).

Existujúce autonómne, astenické problémy sa riešia pomocou symptomatickej terapie (napríklad lieky proti bolesti, sedatíva, lieky na zníženie krvného tlaku atď.).

Niekedy je pri syndróme prázdneho tureckého sedla možné ochabnutie optických nervov a ich kompresia v otvore bránice tureckého sedla. V tomto prípade vyvstáva otázka chirurgickej liečby, pretože kompresia optických nervov môže viesť k nezvratnej strate zraku. Vykonáva sa Trenasfenoidálna fixácia vizuálnej križovatky, ktorá vylučuje jej prehýbaniu a kompresiu. Chirurgické ošetrenie je tiež indikované v prípade, keď mozgomiešna tekutina vyteká cez riedené turecké sedlo (a tečie z nosovej dutiny). V tomto prípade je tamponáda tureckého sedla vyrobená so svalom a cerebrospinálna tekutina vyprší.

Syndróm prázdneho tureckého sedla je teda veľmi variabilnou patológiou. Nemusí sa cítiť a môže sa stať príčinou závažných endokrinných porúch. A taktika liečby tohto ochorenia sa môže tiež líšiť: od princípu nezasahovania do dynamického pozorovania až po chirurgický zákrok.

Klinika Medhelp, prednáška na tému „Syndróm prázdneho tureckého sedla“:

Syndróm prázdneho tureckého sedla

Syndróm prázdneho tureckého sedla (skrátene SPTS) je choroba, ktorá je slabosťou bránice v mozgu a ako výsledok prenikanie mäkkých membrán do mozgu do priestoru tureckého sedla, ktoré stláča hypofýzu a mení jej výšku..

Turecké sedlo má tvar výklenku „fossa“, ktorý určuje názov uvedeného syndrómu. Turecké sedlo je miestom hypofýzy, ktorá reguluje väčšinu hlavných endokrinných žliaz. Pri vytváraní prázdneho tureckého sedla zohráva rolu prolaps mäkkej membrány mozgu do dutiny tureckého sedla a stlačenie hypofýzy, ktorá sa zdá byť sploštená, na steny tejto kosti, čo často vedie k zhoršenej funkcii. Diagnóza tureckého tureckého sedla sa často odhalí po MRI.

Energo Medical Center je klinika, ktorá poskytuje rôzne služby, a to aj v oblasti endokrinológie. Schéma vyšetrenia a liečby je v každom prípade vypracovaná na základe charakteristík priebehu choroby a celkového stavu pacienta, možnej prítomnosti sprievodných chorôb..

Príčiny SPTS

Je obvyklé, že odborníci rozlišujú dva hlavné typy syndrómu - primárny alebo vrodený a sekundárny alebo získaný..

Príčinami primárnych SPTS môžu byť genetická predispozícia alebo anatomické znaky štruktúry lebky. V priemere sa syndróm prázdneho tureckého sedla vyskytuje u 10% novorodencov, ale najčastejšie nespôsobuje dieťaťu veľké obavy a je často diagnostikovaný náhodou..

Sekundárny syndróm sa môže vyskytnúť z niekoľkých vonkajších a vnútorných dôvodov, medzi ktoré patria:

• Hormonálne zmeny, ktoré môžu byť prirodzené, fyziologické. Napríklad častejšie sa zisťuje prítomnosť syndrómu prázdneho tureckého sedla u žien počas puberty, tehotenstva alebo po menopauze. Môže to byť tiež spôsobené vývojom prázdneho tureckého sedla s niektorými endokrinnými chorobami a hormonálnymi liekmi.
• Kardiovaskulárne ochorenia: toto zahŕňa srdcové a pľúcne zlyhanie, vysoký krvný tlak, vrátane intrakraniálnych, tlakové rázy, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť funkciu mozgu..
• Neurologické problémy: mozgové krvácanie, a to aj v dôsledku traumatického poranenia mozgu, nádorov mozgu - malígnych aj benígnych (adenómov alebo cysty) hypofýzy; zlyhanie hypofýzy v tomto prípade nastáva nielen v dôsledku nádoru, ale aj v dôsledku možného narušenia spojenia medzi hypofýzou a hypotalamom, ktoré sú v úzkej súčinnosti.
• Dlhodobé zápalové procesy a vírusové ochorenia.
• Autoimunitné ochorenia vedúce k poruche imunitného systému tela.
• Chirurgický zásah priamo do hypofýzy (napríklad pri odstraňovaní nádorov), ako aj chemoterapia oblasti hlavy pri liečbe rakoviny..

Syndróm prázdneho tureckého sedla: je nebezpečný?

Vo väčšine prípadov tento syndróm nespôsobuje pacientom žiadne zvláštne ťažkosti, ale vyžaduje si nepretržité sledovanie odborníkom na sledovanie stavu.

V tomto prípade môže narušenie funkcií hypofýzy v kombinácii s vlastnosťami jej anatomického umiestnenia viesť k nasledujúcemu závažnému porušeniu rôznych systémov tela:

• endokrinné choroby: poruchy funkcie štítnej žľazy (jej pokles vo veľkosti), adrenálna insuficiencia, poruchy fungovania pohlavných žliaz vrátane neplodnosti;
• transformácia hypofýzy a nadmerný tlak, ktorý sa vyskytuje (najmä v prípade výskytu nádoru), vyvoláva bolesti hlavy, stratu pamäti, zmeny intrakraniálneho tlaku a mikroúder;
• optické nervy sa nachádzajú v blízkosti tureckého sedla, takže tento syndróm môže viesť k zhoršeniu zraku až do jeho straty (čo je však pomerne zriedkavé).

Príznaky syndrómu prázdneho tureckého sedla

Ako je uvedené vyššie, často je SPTS diagnostikovaná náhodne a je takmer asymptomatická alebo má rozmazané príznaky.

V tomto prípade je syndróm prázdneho tureckého sedla najčastejšie sprevádzaný:

• poruchy endokrinného systému, prejavujúce sa znížením funkcie štítnej žľazy, nadobličiek, poruchami menštruačného cyklu a porušením funkcie pohlavných žliaz;
• poruchy nervového systému: hlavne vo forme bolesti hlavy s rôznou lokalizáciou a intenzitou, ako aj spastické bolesti a kŕče v bruchu a dolných končatinách;
• problémy s kardiovaskulárnym systémom: poklesy tlaku, ktoré okrem iného môžu viesť k mdlobám; tachykardia (palpitácie) a dýchavičnosť;
• poruchy zrakového systému: tlak na optické nervy môže spôsobiť stmavnutie očí, výskyt „čiernych bodiek“, „iskier“ alebo „hmlu“, dočasné zníženie zorného poľa, ako aj roztrhnutie a opuch spojoviek. Bolesť možno pozorovať aj pri pohybe očných buliev, čo je jeden zo symptómov migrény - neurologická abnormalita v SPTS;
• stabilná telesná teplota subfebrilu (zvýšená na 37,5 g);
• depresívny psychický stav: výkyvy nálad, emočná nestabilita, depresia.

U pacientov sa zriedkavo objavuje celý zoznam porúch, čo komplikuje diagnózu: najčastejšie sa vyskytuje podozrenie na vytvorenie prázdneho tureckého sedla, keď dôjde k zmene endokrinného systému s údajmi o hypofýze hypofýzy..

Včasné odhalenie syndrómu prázdneho tureckého sedla je veľmi dôležité, pretože v tomto prípade je oveľa ľahšie liečiť sprievodné odchýlky. Preto, keď sa objavia prvé príznaky choroby alebo ak existuje podozrenie na jej prítomnosť, musíte sa dohodnúť s odborníkom - endokrinológom alebo neuropatológom.

Počiatočné stretnutie s odborníkom zahŕňa predbežnú anamnézu (na základe sťažností, anamnézu vrátane prítomnosti akýchkoľvek rodinných ochorení), ako aj vizuálne vyšetrenie, ktoré môže zahŕňať zhromažďovanie biometrických údajov - výška, váha atď. Avšak zozbieraná história Umožňuje vyvodiť iba predbežné závery - diagnózu je možné potvrdiť iba vykonaním vhodného vyšetrenia - hypofýza s kontrastom alebo MRI mozgu.

Cieľom diagnostiky SPTS je odlíšiť ju od iných chorôb (vrátane mozgových nádorov rôznych etiológií) a zistiť príčiny choroby..

Diagnóza tohto syndrómu zahŕňa:

• MRI mozgu: umožňuje vám posúdiť stav tureckého sedla, ako aj stav a veľkosť hypofýzy, zistiť možnú prítomnosť nádorov, vplyv patológie na optické nervy atď.
• krvný test na hormóny: umožňuje zistiť prítomnosť hormonálnych porúch.

Režim ďalšieho liečenia

V prípade, že diagnóza potvrdí pôvodne suspektnú diagnózu syndrómu prázdneho tureckého sedla, cieľom liečby predpísanej špecialistom bude odstránenie príznakov a príčin choroby.

V prítomnosti vrodenej patológie tureckého sedla odborníci najčastejšie uprednostňujú nastávajúcu taktiku zahŕňajúcu dynamické sledovanie stavu pacienta. Ak neexistujú vážne zdravotné problémy, osobitná liečba sa nevykonáva..

Ak SPTS vedie k hormonálnym poruchám, základom liečby sú lieky, ktoré užívajú hormonálne lieky.

Hormonálne lieky naznačujú čisto individuálny prístup: ich výber a dávkovanie sa vypočítavajú na základe údajov z analýz, veku a pohlavia pacienta, sprievodných chorôb atď. Príjem hormonálnych liekov by sa mal vykonávať výlučne pod dohľadom a po konzultácii s odborníkom. Normalizácia hormonálneho pozadia vám zase umožňuje normalizovať stav pacienta a zlepšiť jeho kvalitu života.

Okrem hormonálnych liekov môžu byť pacientovi predpísané vitamínové komplexy, ktorých príjem je zameraný na celkové posilnenie tela, diuretiká, antihypertenzíva..

V extrémne zriedkavých prípadoch, ak existujú nádory alebo riziko ťažkej kompresie a straty zraku, je možné liečbu SPTS vykonať chirurgicky. Operačná schéma je v tomto prípade vyvinutá individuálne a môže zahŕňať odstránenie nádorov alebo plastickej hmoty bránice v mozgu, ktorá zabraňuje prenikaniu tkanív a mozgomiechového moku do dutiny tureckého sedla..

Výsledky liečby tohto syndrómu do značnej miery závisia od toho, ako presne pacient dodržiava odporúčania špecialistu, ako aj od celkového stavu tela. Najčastejšie je možné pri správnom ošetrení a následnom monitorovaní odstrániť príznaky aj príčiny choroby, najmä pokiaľ ide o hormonálnu nerovnováhu..

Vzhľadom na múdrosť príznakov choroby a na mnohé možné príčiny jej výskytu navrhuje profylaxia SPTS:

• podstúpiť preventívne vyšetrenie špecializovaným endokrinológom a podstúpiť hormonálne testy;
• monitorovať stav kardiovaskulárneho a nervového systému, ak existuje vysoký krvný tlak, tachykardia, migrény atď. Rutinné vyšetrenie terapeutom a EKG by sa malo vykonávať najmenej raz ročne;
• včasná a úplná liečba vírusových chorôb a zápalových procesov;
• znížené riziko traumatického poškodenia mozgu, najmä mozgového krvácania;
• ak sa objavia príznaky hormonálnych zmien, musíte sa dohodnúť s odborníkom a podrobiť sa náležitému vyšetreniu.

Môžete sa dohodnúť na klinike Energo telefonicky alebo pomocou elektronického formulára pre pacienta na webovej stránke zdravotníckeho centra. Vaše zdravie si vyžaduje pozornosť!

Známky syndrómu prázdneho tureckého sedla

V medicíne existuje veľa diagnóz, ktoré znejú nezvyčajne, ale sú dosť nebezpečné pre ľudský život. Jedným z nich je choroba, ako je syndróm prázdneho tureckého sedla (SPTS). Napriek smiešnemu názvu je táto patológia lokalizovaná v mozgu, čo ju robí veľmi nebezpečnou. V tomto prípade je hypofýza poškodená, čo sa prejavuje v rade neurologických a iných symptómov, ktoré sťažujú rozpoznanie tohto typu patológie..

Funkcie choroby

Turecké sedlo je choroba, pri ktorej cerebrospinálna tekutina (cerebrospinálna tekutina) vstupuje do dutiny umiestnenej v časovej časti lebky. Na tomto mieste je depresia, v ktorej je umiestnená hypofýza (mozgová príhoda). Pre telo to znamená veľa, pretože táto časť mozgu je zodpovedná za vývoj človeka, syntézu hormónov, metabolické procesy a reprodukčnú schopnosť. Membrána tureckého sedla je v tejto situácii príčinou vývoja patologického procesu, pretože nie je dostatočne veľká, a preto mozgomiešna tekutina preniká do hypofýzy..

Diagnóza dostala také neobvyklé meno v dôsledku objavenia sa oblasti, v ktorej sa nachádza mozgový prívesok. Koniec koncov, sfénoidná kosť je trochu podobná prázdnemu tureckému sedlu. Keď mozgomiešna tekutina vstúpi na toto miesto, atrofické zmeny v hypofýze začnú, preto je prakticky nemožné ju úplne obnoviť. Vo väčšine prípadov trpia touto patológiou dievčatá po 40 rokoch, ktoré majú 2 až 3 deti a nadváhu..

Syndróm prázdneho tureckého sedla sa môže objaviť od narodenia (primárny pohľad) alebo v priebehu rokov (sekundárny pohľad). V každom prípade má choroba svoje vlastné dôvody a na základe toho bude lekár schopný predpísať správny priebeh liečby..

Rozmery tureckého sedla by sa mali približne rovnať hypofýze a tolerancii 1 mm. Priemerná vzdialenosť medzi zadnou stenou a prednou stenou je zvyčajne od 1 do 1,5 cm a od spodnej časti dutiny k bránici 0,7 - 1,3 cm. Na tomto obrázku vidíte jasne prázdne turecké sedlo:

príčiny

Dôvody formovania prázdneho tureckého sedla možno rozdeliť do 3 kategórií, a to:

• Abnormálna tvorba bránice v lone;
• Vnútorné poruchy;
• Vonkajší vplyv.

Vznikajúcemu patologickému procesu počas vývoja plodu nemožno zabrániť a mozgomiešna tekutina vstupuje pod tlakom do hypofýzy a postupne ju deformuje. Dieťa bude môcť žiť s touto chorobou, ale bude musieť sledovať zdravý životný štýl a bude pravidelne vyšetrované lekárom.

Najbežnejšou kategóriou sú vnútorné poruchy a sú rozdelené do niekoľkých skupín:

• Hormonálne zmeny. Vznikajú po celý život človeka a je to úplne prirodzený proces. Medzi príčinami výskytu hormonálnych prepätí je možné rozlíšiť najzákladnejšie:
  • Výbuchy hormonálnej aktivity u dospievajúcich počas puberty;
  • tehotenstva;
  • menopauze;
  • Užívanie drog na hormonálnom základe;
  • Potrat, vrátane lekárskeho;
  • Rôzne druhy chirurgických zákrokov v oblasti reprodukčného systému človeka.
• Porušenie funkcií kardiovaskulárneho systému. Tlakové rázy spôsobené rôznymi odchýlkami sa tiež považujú za hlavnú príčinu prázdneho tureckého sedla. Táto skupina má tieto dôvody:
  • Vysoký krvný tlak;
  • Cysta v mozgu;
  • Nádory v mozgu;
  • Poruchy obehového systému;
  • Kraniálne krvácanie;
  • Zástava srdca;
  • Hladina kyslíka v mozgových bunkách.
• Vírus vstupuje do tela;
• Poruchy v ľudskom imunitnom systéme;
• Výskyt zápalu;
• Nadváha.

SPTS sa môže vyskytnúť v dôsledku vonkajších faktorov. Medzi najbežnejšie dôvody jeho rozvoja patrí:

• ožiarenia;
• Poranenia hlavy;
• Operácie vykonávané na mozgu;
• chemoterapia.

príznaky

Znaky tureckého sedla sa zvyčajne prejavujú vo forme narušených funkcií určitých telesných systémov a pre zjednodušenie sa delia na tieto skupiny:

• Neurologické príznaky. Takáto skupina, najbežnejšia av skutočnosti je vždy kombinovaná s inými znakmi. Pre ňu sú charakteristické nasledujúce príznaky:
  • Závažné bolesti hlavy bez konkrétneho miesta. Vyskytujú sa paroxyzmálne a závisia od stupňa poškodenia hypofýzy;
  • Zvýšená teplota až 37-37,5 °;
  • Krvavé záchvaty;
  • Kolika v žalúdku;
  • Cardiopalmus;
  • slabosť;
  • dýchavičnosť;
  • Tlakové rázy;
  • Bezdôvodná podráždenosť, depresia, úzkosť.

• Očné príznaky. V 50% prípadov sa zraková ostrosť u pacientov zhoršuje, čo sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
  • Hmla a bodky pred očami;
  • Spojivkový opuch;
  • Neúplné zorné pole;
  • Bolesť pri pohyboch očí;
  • Rozdeliť obrázok.

Endokrinné príznaky. Kvôli účinkom mozgomiechového moku zlyháva hypofýza a hormonálna rovnováha je narušená. Prejavuje sa to vo forme týchto znakov:

• Neúspechy pri práci pohlavných orgánov;
• Metabolické patológie;
• Známky diabetu;
• Menštruačné nepravidelnosti;
• Hypotyreóza, prejavujúca sa vo forme abnormálneho rastu štítnej žľazy;
• Akromegália, v ktorej sa určité oblasti tela zväčšujú.

Vo väčšine prípadov syndróm prázdneho tureckého sedla nemá výrazné príznaky, takže ľudia pripisujú fuzzy znaky, ktoré sa javia rôznym patologickým procesom. Po podrobnej diagnóze môžu určiť presné dôvody iba lekár.

diagnostika

Na diagnostiku SPTS lekár používa inštrumentálne vyšetrovacie metódy, napríklad MRI a CT. Obrázok ukáže všetky patologické zmeny v mozgovom tkanive, vrátane hypofýzy..

Vo viac ako polovici prípadov je turecké sedlo zistené náhodou, napríklad pri predpisovaní kompletnej diagnózy pomocou magnetickej rezonancie. Ochorenie sa často prejavuje nepatrne, takže sa človek ani necíti veľmi nepohodlne, je obzvlášť ťažké zistiť jeho prítomnosť na pozadí tvrdej fyzickej práce. Často nachádzajú problém so znakmi cukrovky, ako aj s abnormálnym zväčšením štítnej žľazy a zhoršeným zrakom..

Na komplexnú diagnostiku budete musieť urobiť krvný test, aby ste zistili, či v tele nie sú hormonálne poruchy. Takéto vyšetrenie bude trvať trochu dlhšie, ale bude možné presne overiť vašu diagnózu a bez obáv začať liečbu..

Dôsledky choroby

SPTS v priebehu času narúša prácu mnohých systémov, pretože okrem mozgovomiechového moku vstupujúceho do dutiny tu preniká aj mozgové tkanivo. Vďaka tomuto javu je hypofýza stlačená a pohybuje sa bližšie k stene. Tento proces má svoje následky:

• Ochorenie v priebehu času narúša hormonálnu rovnováhu v tele. Tento jav vedie k nesprávnemu fungovaniu štítnej žľazy a zhoršeniu prirodzenej obrany tela. Často sa vyskytujú poruchy reprodukčného systému, napríklad u žien sa vyvinie neplodnosť, rozvrhnutie menštruačného cyklu prepadne a muži zažijú impotenciu;
• V priebehu času budú bolesti hlavy tureckého sedla prenasledovať častejšie bolesti hlavy a môžu sa vyskytnúť mikroúdery;
• Problémy so zrakom vznikajú v dôsledku blízkosti sfenoidnej kosti k optickým nervom. Keď sa u človeka vyvinie patologický proces, pozorujú sa rôzne oftalmické príznaky, ktoré sa postupom času zhoršujú. Ak sa syndróm prázdneho tureckého sedla nevylieči, často vedie k ochoreniu oka a slepote..

Vedci vykonali veľa testov a podľa štatistík sa každých 10 detí narodilo so SPTS, ale nie každý má patológiu. Viditeľné príznaky sa pozorujú iba u 1/3 detí, zostávajúce batoľatá žijú normálny život a ani nemajú podozrenie na výskyt takejto závažnej choroby..

Ak osoba v rodine mala pacientov s týmto syndrómom, potom je vhodné podstúpiť vyšetrenie na zistenie prítomnosti vrodenej choroby. Nie vždy sa nájde, ale vzhľadom na riziko je vhodné urobiť MR raz ročne a viesť zdravý životný štýl.

Liečba choroby

Po prvé, pacient by mal ísť k terapeutovi, ktorý na základe prieskumu a vyšetrenia pacienta presmeruje na užšieho špecialistu. Najčastejšie je neurológ a predpíše vyšetrenie na rozlíšenie syndrómu prázdneho tureckého sedla, určenie jeho typu (vrodené alebo získané) a predpísanie liečby.

Ak má osoba patológiu od narodenia, zvyčajne sa nevyžadujú žiadne špeciálne kroky, mali by sa však dodržiavať tieto pravidlá:

• Choďte na šport, ale pokiaľ možno bez nadmerného fyzického preťaženia;
• Správne zostavte svoju stravu tak, aby telo prijímalo všetky potrebné látky a obmedzovalo spotrebu nezdravých potravín, napríklad sladkostí, rýchleho občerstvenia, ako aj tučných a údených potravín;
• Raz ročne sa vyšetrí v nemocnici a zaregistruje sa u lekára.

Ak existuje symptomatológia ochorenia, potom odborník predpíše lieky na úľavu od migrény, zlepšenie prirodzenej odolnosti organizmu, normalizáciu menštruačného cyklu, atď. Kurz sa vyberá prísne individuálne a je zakázané meniť dávku nezávisle..

V prípade získaného syndrómu je predpísaná hormonálna terapia na normalizáciu funkcií endokrinného systému. V zriedkavých prípadoch sa používa chirurgický zákrok, ale hlavne v dôsledku vývoja slepoty. Podstatou operácie je korekcia membrány a odstránenie novotvarov, ak existujú.

Priebeh liečby sa zvyčajne netýka metód tradičnej medicíny, pretože nebudú schopné pomôcť. Namiesto nekonvenčných metód liečby vám lekári odporúčajú, aby ste sa zbavili nadmernej telesnej hmotnosti a prestali používať hormonálne lieky. Je tiež vhodné vzdať sa zlých návykov a jesť správne.

Turecké sedlo je pomerne časté ochorenie mozgu. Často sa nevyskytuje, ale ak sú prítomné príznaky, liečba spočíva v zastavení útokov a zdravom životnom štýle. V ťažkých situáciách je nevyhnutná chirurgia s membránou..

Syndróm prázdneho tureckého sedla: Príčiny, príznaky, liečba

Turecké sedlo je anatomická formácia v sfenoidnej kosti, zvláštna forma podobná názvu. V jeho strede sa nachádza prehĺbenie - hypofýza, v ktorom sa nachádza dôležitý endokrinný orgán - hypofýza. Takzvaná bránica tureckého sedla, zastúpená dura mater, oddeľuje hypofýzu od subarachnoidálneho priestoru. Má otvor, ktorý umožňuje prechodu hypofýzy, čo spája túto štruktúru mozgu s iným, hypotalamom..

Existuje patologický stav, pri ktorom sliznica mozgu vyčnieva (prolapsuje) do hypofýzy a súčasne stláča hypofýzu. Šíri sa na sedle, ktoré sa prejavuje komplexom neurologických, očných a neuroendokrinných porúch. Táto patológia sa nazýva syndróm prázdneho tureckého sedla. O tom, prečo sa vyskytuje a ako sa prejavuje, ako aj o princípoch diagnostiky a liečby tohto komplexu symptómov a bude diskutované v našom článku. Najprv by sme vám však chceli poskytnúť niekoľko historických informácií..

Historické pozadie a štatistika

Syndróm prázdneho tureckého sedla... Mnohí čitatelia sú pravdepodobne zmätení z tajomného názvu tejto patológie. Ale všetko je celkom jednoduché.

Tento termín bol navrhnutý už v polovici minulého storočia. Patológ W. Bush preskúmal materiál viac ako 700 úmrtí na rôzne choroby, ktoré nesúviseli s hypofýzou, a zrazu objavil zaujímavý fakt. V 40 mŕtvolách (z ktorých 34 sa ukázalo byť ženskými) bola takmer úplne neprítomná membrána tureckého sedla a hypofýza bola rozprestretá po spodnej časti tenkou vrstvou. Na prvý pohľad to vyzeralo ako prázdne. Špecialista sa začal zaujímať o jeho nález a dal mu meno „Empty Turkish Saddle Syndrome“.

Príznaky spojené s touto patológiou sa zistili takmer o 20 rokov neskôr - v roku 1968. Ešte neskôr vedci navrhli rozlišovať medzi 2 formami tohto syndrómu, o ktorých budeme diskutovať v príslušnej časti.

Podľa štatistík má takmer každý desiaty obyvateľ našej planéty takúto anomáliu a častejšie sa vyskytuje u žien. Spravidla sa nijako neprejavuje a je zistená náhodou - pri vyšetrení na akékoľvek iné ochorenie. U niektorých ľudí však syndróm prázdneho tureckého sedla stále spôsobuje množstvo určitých príznakov, ktoré do istej miery zhoršujú kvalitu života týchto pacientov..

Druhy patológie

Tento patologický stav je klasifikovaný v závislosti od faktorov, ktoré ho spôsobili. Rozlišujú sa primárne a sekundárne formy. Primárne sa vyskytuje samostatne, bez chorôb hypofýzy, ktorá mu predchádzala. Vedľajší môže byť výsledok:

• krvácanie do hypofýzy;
• chirurgické, ožarovacie alebo liečebné ošetrenie určitých chorôb hypofýzy;
• infekčné procesy v centrálnom nervovom systéme.

Dôvody a mechanizmus rozvoja

Ak je jeho bránica nedostatočná, vzniká syndróm prázdneho tureckého sedla. Ten môže byť buď primárny (prebieha už pri narodení) alebo sekundárny (získaný).

V období dospievania, počas tehotenstva alebo menopauzy, ako aj za iných podmienok sprevádzaných endokrinnou reštrukturalizáciou tela, dochádza k prechodnej hyperplázii (zväčšenie) hypofýzy a jej nôh. Môže sa tiež pozorovať na pozadí dlhodobého užívania kombinovanej hormonálnej antikoncepcie u ženy a pri hormonálnej substitučnej liečbe v dôsledku primárnej nedostatočnosti funkcií tohto orgánu..

Zväčšená hypofýza pritláča membránu, čo vedie k jej riedeniu a zväčšeniu priemeru otvoru. Následne sa veľkosť hypofýzy vráti do normálu a membránová nedostatočnosť nikde nezmizne, táto štruktúra neobnovuje svoje funkcie.

Situácia sa zhoršuje zvýšeným intrakraniálnym tlakom, ktorý sa môže vyskytnúť pri nádorových formáciách mozgu, traumatických poraneniach mozgu alebo neuroinfekciách. Zvyšuje pravdepodobnosť, že sa otvorenie bránice tureckého sedla ešte viac rozšíri..

Nedostatočnosť bránice vedie k rozšíreniu meningov do dutiny tureckého sedla. Stlačujú hypofýzu, zmenšujú vertikálnu veľkosť tejto žľazy, pritláčajú ju k stenám a spodku sedla..

Hypofyzárne bunky, aj keď na ne majú výrazný vonkajší účinok, naďalej fungujú vo fyziologickej norme. Symptómy charakteristické pre túto patológiu vznikajú v dôsledku porušenia kontroly nad hypotalamom nad hypofýzou v dôsledku zmeny anatómie týchto štruktúr mozgu..

V bezprostrednej blízkosti tureckého sedla je priesečník optických nervov - optický šikmý. Patologické zmeny v tejto anatomickej oblasti vedú k napätiu optických nervov alebo zhoršujú ich krvný obeh. Klinicky sa to prejavuje poruchou zraku u pacienta.

príznaky

Klinické prejavy syndrómu prázdneho tureckého sedla sú rôzne - niektoré príznaky sa pravidelne nahrádzajú inými.

Zo strany nervového systému sú možné tieto porušenia:

1. Bolesti hlavy. Toto je najbežnejší symptóm tejto patológie. Bohužiaľ však nemá určité vlastnosti. Jeho intenzita sa líši od miernej po ťažkú, trvanie - od paroxyzmálnej po takmer konštantnú. Chýba tiež jasná lokalizácia bolesti.
2. Poruchy vegetácie. Pacienti sa môžu sťažovať na:

• rozdiely krvného tlaku;
• náhly nástup zimnice;
• pocit nedostatku vzduchu a dýchavičnosti;
• úzkosť a strach;
• nie sú spojené so žiadnou somatickou alebo infekčnou patológiou, so zvýšením telesnej teploty na hodnoty subfebrilu (obvykle nie viac ako 37,5 - 37,6 ° C);
• spastická bolesť brucha alebo končatín;
• závraty až krátkodobá strata vedomia.

3. Podráždenosť, labilita psychiky, znížený záujem o život.

Poruchy endokrinného systému sú spojené s narušením (zvýšením alebo znížením) produkcie akýchkoľvek hormónov hypofýzy. To môže byť:

• hyperprolaktinémia (uvoľňovanie veľkého množstva prolaktínu vedie k poruchám v oblasti genitálií u žien aj mužov);
• akromegália (spojená so zvýšenou syntézou rastového hormónu);
• Itsenko-Cushingova choroba (dôsledok nadmernej sekrécie adenokortikotropného hormónu hypofýzou hypofýzou);
• diabetes insipidus (vyskytuje sa pri nedostatku vazopresínu vylučovaného bunkami hypotalamu alebo je dôsledkom narušenia procesu jeho izolácie z hypofýzy do krvi);
• metabolický syndróm;
• hypopituitarizmus - čiastočný alebo úplný (znížená sekrécia jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy naraz).

Poruchy zo strany orgánu videnia závisia od stupňa narušenia dodávky krvi do optických nervov a cirkulácie mozgovomiechového moku v priestoroch arachnoidu. Pacient môže zažiť:

• bolesť za očnou kosťou rôznej intenzity, sprevádzaná dvojitým videním, slzením, rozmazaným zorným poľom, blikaním (fotopsia);
• patológia zorných polí (čierne škvrny v nich (skotómy), prolaps polovice (hemianopsia));
• znížená ostrosť zraku (pacient jednoducho poznamenáva, že sa náhle začal zhoršovať);
• opuchy a sčervenanie optického disku zistené oftalmológom počas oftalmoskopie.

Diagnostické princípy

Proces diagnostiky zahŕňa 3 fázy:

• zhromažďovanie sťažností pacientov, údajov z anamnézy a objektívne vyšetrenie lekárom (v tejto fáze sa spravidla vykonáva predbežná diagnóza);
• laboratórny výskum;
• inštrumentálna diagnostika.

Zoberme si podrobnejšie každú z nich..

Sťažnosti, anamnéza, objektívne vyšetrenie

Primárny syndróm prázdneho tureckého sedla môže byť podozrivý, ak má pacient v anamnéze traumatické poranenia mozgu, najmä opakované, u pacientiek - veľké množstvo tehotenstiev, dlhodobé používanie hormonálnych kontraceptív..

Informácie o predtým sa vyskytujúcom hypofyzárnom nádore, o ktorom bola vykonaná neurochirurgia alebo bola predpísaná rádioterapia, pomôžu lekárovi premýšľať o tejto patológii sekundárnej povahy..

Objektívne sa dajú zistiť príznaky stavov a chorôb opísaných v predchádzajúcej časti..

Laboratórna diagnostika

Krvný test je tu dôležitý pre hladinu konkrétneho hormónu hypofýzy, ktorého príznaky sa vyskytujú u konkrétneho pacienta (prolaktín, ACTH, rastový hormón a ďalšie)..

Upozorňujeme čitateľa na skutočnosť, že túto patológiu sprevádzajú hormonálne poruchy, nie vždy, preto normálna hladina v krvi aj každého z hormónov vylučovaných hypofýzou nevylučuje diagnózu tohto syndrómu..

Prístrojové diagnostické metódy

Tu sú veľmi dôležité zobrazovacie metódy - počítačové alebo magnetické rezonancie a druhá z týchto metód má významné výhody oproti prvým.

Na obrázkoch je znázornený nasledujúci obrázok: v dutine tureckého sedla sa nachádza mozgovomiechová tekutina; hypofýza je výrazne zmenšená vo vertikálnej veľkosti (3 mm alebo menej), má nepravidelný tvar (sploštený), posunutý k zadnej stene alebo spodku sedla.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám tiež umožňuje zistiť nepriame príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku: rozšírenie mozgových komôr a ďalších priestorov obsahujúcich mozgomiešnu tekutinu.

Medzi dostupnejšie diagnostické metódy pre obyvateľstvo je možné zaznamenať cielenú röntgenovú snímku tureckého sedla. Hypofýza je zmenšená a sedlová dutina sa javí prázdna. Možnosti tejto výskumnej metódy však neumožňujú spoľahlivo uviesť prítomnosť alebo neprítomnosť syndrómu prázdneho tureckého sedla.

Liečebná taktika

Cieľom terapeutických opatrení je korekcia porúch nervového, endokrinného systému a orgánu zraku. V závislosti od konkrétneho priebehu patológie u konkrétneho pacienta sa môžu odporučiť lieky alebo chirurgický zákrok..

Ak je syndróm tureckého sedla úplne odhalený náhodou, nevykazuje sa žiadne príznaky, nespôsobuje pacientovi nepohodlie, v tomto prípade nevyžaduje liečbu. Títo pacienti by mali byť pod lekárskym dohľadom a mali by sa pravidelne vyšetrovať, aby lekár včas zistil možné zhoršenie ich stavu.

Liečba drogami

• Pri laboratórnych potvrdených hormonálnych poruchách vo forme nedostatku jednotlivých hormónov v krvi sa vykonáva hormonálna substitučná terapia - chýbajúca látka sa do tela zavádza zvonka..
• Ak sa vyskytnú príznaky autonómnych porúch, pacientovi sa predpíše symptomatická liečba (sedatíva, zníženie krvného tlaku, lieky proti bolesti a iné lieky)..

Intrakraniálna hypertenzia sa nedá korigovať drogami, sama sa odstráni po odstránení príčiny, ktorá ju spôsobila.

chirurgia

V niektorých klinických situáciách, bohužiaľ, nie je možné sa obísť bez zásahu neurochirurga. Indikácie pre chirurgický zákrok sú:

• priehyb priesečníka optických nervov do zväčšeného otvoru bránice, sprevádzaný ich kompresiou;
• únik mozgomiechového moku (CSF) cez riedené dno tureckého sedla; tento symptóm sa nazýva „tekutina“ a klinicky sa prejavuje odtokom bezfarebnej tekutiny (rovnakej mozgovomiechovej tekutiny) z nosných pasáží pacienta..

V prvom prípade sa uskutoční transfenoidálna fixácia vizuálneho chiasmu (chiasmus) - tým sa eliminuje jeho stláčanie a ochabovanie..

Aby ste odstránili tekutinu, vykonajte tamponádu tureckého sedla so svalom.

záver

Syndróm prázdneho tureckého sedla je patológia, ktorá sa vyskytuje takmer u 10% svetovej populácie.

V niektorých prípadoch je asymptomatický a deteguje sa až po smrti - s pitvou. U iných sa tiež neprejavuje a je úplne diagnostikovaná náhodou - pri výskume inej choroby. V tretej skupine (mali menej šťastia) je syndróm tureckého sedla sprevádzaný komplexom rôznych variabilných symptómov, ktoré často výrazne zhoršujú kvalitu ich života..

Diagnostickým štandardom je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Iné výskumné metódy neumožňujú s vysokou spoľahlivosťou posúdiť prítomnosť alebo neprítomnosť tejto patológie u pacienta.

Taktika liečby sa v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia mení od dynamického pozorovania po liečbu liekom a dokonca aj po chirurgickom zákroku. Prognóza je tiež nejednoznačná - niektorí pacienti žijú šťastne až potom, neuvedomujúc si existenciu takejto patológie, iní v súvislosti s ňou zažívajú nepríjemné pocity a sú nútení neustále brať lieky..

Ktorého lekára kontaktovať

Ak sa u vnútorných orgánov objavia pretrvávajúce bolesti hlavy a poruchy, najmä prírastok na hmotnosti, hypertenzia, znížené videnie, mali by ste sa poradiť s neurológom. Nezabudnite si vymenovať konzultáciu endokrinológa a štúdium hormonálneho pozadia. Pacient je vyšetrený oftalmológom, aby diagnostikoval poškodenie optických nervov. Ak je to potrebné, neurochirurgická operácia.

Výskumná klinika „MedHelp“, informačný film na tému „Syndróm prázdneho tureckého sedla“:

Televízny kanál „Rusko-1“, program „Na najdôležitejšiu vec“, dej na tému „Syndróm prázdneho tureckého sedla“:

Syndróm „Prázdne turecké sedlo“

Všetok obsah iLive preverujú lekárski odborníci, aby sa zabezpečila čo najlepšia presnosť a súlad so skutočnosťou..

Máme prísne pravidlá týkajúce sa výberu zdrojov informácií a odvolávame sa iba na seriózne webové stránky, akademické výskumné ústavy a podľa možnosti overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na takéto štúdie..

Ak si myslíte, že niektorý z našich materiálov je nepresný, zastaralý alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Fráza „prázdne turecké sedlo“ (PTS) vstúpila do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickej práci navrhol S. Busch, ktorý študoval pitevný materiál 788 ľudí, ktorí zomreli na choroby nesúvisiace s patológiou hypofýzy. V 40 prípadoch (34 žien) sa zistila kombinácia takmer úplnej neprítomnosti bránice tureckého sedla s rozšírením hypofýzy vo forme tenkej vrstvy tkaniva na jej spodnej časti. V tomto prípade bolo sedlo prázdne. Podobnú patológiu už opísali iní anatomisti, ale Busch bol prvý, kto spojil čiastočne prázdne turecké sedlo s nedostatočnosťou bránice. Jeho pozorovania boli potvrdené neskoršími štúdiami. V literatúre táto fráza označuje rôzne nozologické formy, ktorých spoločným znakom je expanzia subarachnoidálneho priestoru do intraselulárneho regiónu. Turecké sedlo sa zvyčajne zväčšuje.

ICD-10 kód

Príčiny syndrómu prázdneho tureckého sedla

Príčina a patogenéza prázdneho tureckého sedla nie sú úplne objasnené. Prázdne turecké sedlo, ktoré sa vyvíja po ožarovaní alebo chirurgickom zákroku, je sekundárne a primárne sa vyskytuje bez predchádzajúceho zásahu do hypofýzy. Klinické prejavy sekundárneho prázdneho tureckého sedla sú spôsobené základným ochorením a komplikáciami použitej terapie. Táto kapitola sa zameriava na otázku primárneho prázdneho tureckého sedla. Predpokladá sa, že vývoj „prázdneho tureckého sedla“ vyžaduje nedostatočnosť jeho bránice, to znamená zosilnený výstupok dura mater, ktorý tvorí strechu tureckého sedla a uzatvára z nej výstup. Membrána oddeľuje sedlovú dutinu od subarachnoidálneho priestoru, pričom vylučuje iba otvor, cez ktorý prechádza hypofýza. Upevnenie membrány, jej hrúbka a povaha otvoru v nej podliehajú významným anatomickým zmenám.

Čiara jeho pripevnenia k zadnej časti sedla a jeho tuberkulóza je pravdepodobne zmenšená, celkový povrch je rovnomerne riedený a otvor sa rozširuje v dôsledku takmer úplného zmenšenia bránice, ktorá zostáva vo forme tenkého (2 mm) okraja okolo obvodu. Výsledná nedostatočnosť vedie k rozšíreniu subarachnoidálneho priestoru do intraselulárneho regiónu a k vzniku schopnosti pulzácie mozgovomiechového moku priamo ovplyvniť hypofýzu, čo môže viesť k zníženiu jeho objemu.

Všetky varianty vrodenej patológie štruktúry bránice určujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, čo je nevyhnutným predpokladom pre rozvoj syndrómu prázdneho tureckého sedla. Iné faktory sú náchylné iba na tieto zmeny:

1. zvýšený tlak v supraselárnom subarachnoidálnom priestore, ktorý prostredníctvom dolnej bránice zvyšuje účinok na hypofýzu (s intrakraniálnou hypertenziou, hypertenziou, hydrocefalom, intrakraniálnymi nádormi);
2. zníženie veľkosti hypofýzy a porušenie objemových pomerov medzi ňou a tureckým sedlom, v prípade narušenia krvného zásobenia a infarktu hypofýzy alebo adenómu (s diabetes mellitus, poranenia hlavy, meningitídy, sínusovej trombózy) v dôsledku fyziologickej invázie hypofýzy (počas tohto obdobia sa hypofýza môže zdvojnásobiť) navyše u viacpočetných žien sa ešte zväčšuje, pretože po pôrode sa po začiatku menopauzy nevracia do pôvodného objemu, keď sa zníži objem hypofýzy, možno pozorovať podobnú involuciu u pacientov s primárnou hypofunkciou periférnych endokrinných žliaz, u ktorých dochádza k zvýšeniu sekrécie tropických hormónov. hyperplázia hypofýzy a začiatok substitučnej terapie vedie k invázii hypofýzy a rozvoju prázdneho tureckého sedla; podobný mechanizmus je opísaný po užití perorálnej antikoncepcie);
3. na jednu zo zriedkavých možností vývoja prázdneho tureckého sedla - prasknutie vnútromolárnej nádrže obsahujúcej tekutinu.

Prázdne turecké sedlo je teda polyetiologický syndróm, ktorého hlavným dôvodom vývoja je chybná membrána tureckého sedla..

Príznaky syndrómu „Prázdne turecké sedlo“

Prázdne turecké sedlo je často asymptomatické a náhodne zistené pri röntgenovom vyšetrení. „Prázdne turecké sedlo“ sa vyskytuje hlavne u žien (80%), častejšie po 40 rokoch, s multiparózou. Asi 75% pacientov je obéznych. Klinické príznaky sú rôzne. Bolesť hlavy sa vyskytuje u 70% pacientov, čo je dôvod pre počiatočnú röntgenovú lebku lebky, ktorá v 39% prípadov vykazuje zmenené turecké sedlo a vedie k podrobnejšiemu vyšetreniu. Lokalizácia a stupeň bolesti hlavy sa veľmi líšia - od miernej, periodickej po neznesiteľnú, takmer konštantnú.

Možné zníženie ostrosti zraku, všeobecné zúženie jeho periférnych polí, bitemporálna hemianopsia. Edém zrakového nervu je zriedkavý, jeho popis je však uvedený v literatúre..

Rhinorea je zriedkavá komplikácia spojená s prasknutím dna tureckého sedla v dôsledku pulzujúcej mozgovej miechy. Vznikajúci vzťah medzi supraselárnym subarachnoidálnym priestorom a sfenoidálnym sínusom zvyšuje riziko meningitídy. Výskyt nádchy vyžaduje chirurgický zákrok, napríklad tamponádu tureckého sedla so svalmi.

Endokrinné poruchy s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenou tropických funkcií hypofýzy. Štúdie využívajúce citlivé rádioimunitné metódy a stimulačné testy odhalili vysoké percento porúch sekrécie hormónov (subklinické formy). K. Brismer a kol. zistili, že u 8 z 13 pacientov bola odpoveď sekrécie somatotropných hormónov na stimuláciu hypoglykémiou inzulínu znížená a pri štúdiu osi hypofýzy kôry nadobličiek sa sekrécia kortizolu po intravenóznom podaní u 2 zo 16 pacientov neprimerane zmenila; reakcia na metirapón bola vo všetkých skúmaných prípadoch normálna. Naopak, Faglia a kol. (1973) pozorovali neadekvátne uvoľňovanie kortikotropínu na rôzne podnety (hypoglykémia, lyzín-vazopresín) u všetkých vyšetrovaných pacientov. Študovali sme tiež rezervy TTG a GT pomocou TWG a WG. Vzorky vykázali množstvo zmien. Povaha týchto porúch je stále nejasná..

Stále viac a viac prác opisuje hypersekréciu tropických hormónov v kombinácii s prázdnym tureckým sedlom. Prvým z nich boli informácie o pacientovi s akromegáliou a zvýšenou hladinou rastového hormónu. J. N. Dominique a kol. hlásili prázdne turecké sedlo u 10% pacientov s akromegáliou. Typicky majú títo pacienti hypofýzny adenóm. Primárne prázdne turecké sedlo sa vyvíja v dôsledku nekrózy a invencie adenómami a adenomatózne zvyšky naďalej prevyšujú somatotropný hormón..

Najčastejšie pri syndróme „prázdneho tureckého sedla“ sa zvyšuje prolaktín. Uvádza sa správa o jeho raste u 12 - 17% pacientov. Tak ako pri hypersekrécii STH, hyperprolaktinémia a prázdne turecké sedlo sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovaní ukazuje, že adenómy boli nájdené u 73% pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hyperprolaktinémiou na chirurgický zákrok.

Existuje opis primárneho „prázdneho tureckého sedla“ a u pacientov s nadmerným vylučovaním ACTH. Častejšie sa jedná o prípady Itsenko-Cushingovej choroby s mikroadenomom hypofýzy. O pacientovi s Addisonovou chorobou je však známe, u ktorého dlhodobá stimulácia kortikotropov v dôsledku nadledvej nedostatočnosti viedla k adenómu vylučujúcemu ACTH a k prázdnemu tureckému sedlu. Zaujímavý je opis 2 pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hypersekréciou ACTH s normálnou hladinou kortizolu. Autori predpokladajú produkciu peptidu ACTH s nízkou biologickou aktivitou a následné infarkty hyperplastických kortikotropov s vytvorením prázdneho tureckého sedla. Viacerí autori uvádzajú izolovaný nedostatok ACTH a prázdne turecké sedlo, kombináciu prázdneho tureckého sedla a karcinómu nadobličiek..

Endokrinná dysfunkcia pri syndróme prázdneho tureckého sedla je teda mimoriadne rozmanitá. Existujú hyper- aj hyposekrécia tropických hormónov. Porušenia sa pohybujú od subklinických foriem zistených stimulačnými testami po ťažké panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinnej funkcie zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze tvorby primárneho prázdneho tureckého sedla..

Diagnostika syndrómu „Prázdne turecké sedlo“

Diagnóza syndrómu prázdneho tureckého sedla sa zvyčajne zisťuje počas vyšetrenia na hypofýzu. Malo by sa zdôrazniť, že prítomnosť neurorádiologických údajov naznačujúcich zvýšenie a zničenie tureckého sedla nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Frekvencia primárnych intraselulárnych nádorov hypofýzy a syndrómu prázdneho tureckého sedla bola v týchto prípadoch rovnaká, 36%, respektíve 33%..

Najspoľahlivejšie na diagnostiku prázdneho tureckého sedla sú pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii so zavedením kontrastných látok intravenózne alebo priamo do mozgovomiechového moku. Avšak už na obvyklých röntgenových snímkach a tomogramoch je možné identifikovať znaky charakteristické pre syndróm prázdneho tureckého sedla. Ide o lokalizáciu zmien pod bránou tureckého sedla, symetrické umiestnenie jeho dna v prednom výbežku, "uzavretý" tvar sedla, zväčšenie zväčšenia zvislej veľkosti, absencia známok zoslabenia a erózie kortikálnej vrstvy, spodná časť obrysu v sagitálnom zobrazení a spodná línia je hrubá a zreteľná. a vrchná časť je namazaná.

U pacientov s minimálnymi klinickými symptómami a nezmenenou endokrinnou funkciou by sa preto mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým zvýšením. V týchto prípadoch nie je potrebná pneumoencefalografia, pacienta treba jednoducho sledovať. Malo by sa zdôrazniť, že prázdne turecké sedlo sprevádzané zväčšením jeho veľkosti sa často pozoruje s chybnou diagnózou adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. V tomto prípade je diferenciálna diagnostika zameraná na stanovenie nadprodukcie hormónov.

Z rádiologických metód na stanovenie diagnózy je najinformatívnejšia kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických štúdií..